什么是“烟雾病”,有哪些症状?说到烟雾病的症状,主要就是两大类,分别为脑缺血、颅内出血,儿童出血型烟雾病基本不会发生,但是成人患者可能会因为代偿血管破裂而表现为出血性症状。烟雾病的症状都有哪些。烟雾病症状中最常见的是短暂性脑缺血发作型,约见于全部特发性烟雾病的70%。
烟雾病是一种原因不明的慢性缺血性脑血管疾病,以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前、中动脉起始段逐渐狭窄最后闭塞,颅底穿支动脉代偿性扩张为特征,形状像烟雾,所以叫烟雾病。
这种病又被称为自发性脑底动脉环闭塞症,儿童到成人的任何年龄段都可以发生,不过儿童和青少年比较多见,0~10岁和20~30岁是两个发病高峰年龄段。我查了一下文献,这是极其罕见的缺血性脑血管病,年发病率大约是3.5/100万左右,我国的山东、河南两地相对高发,南方地区少见,在医院科室重属于神经外科或神经内科。
大家知道这种罕见病有多罕见吗?不仅我们不知道,即便是有着几十年临床经验的神经外科或内科医生,也碰不到几个烟雾病病人,其他专业的医生可能都不知道烟雾病到底是什么病,没学医知识的听都没听过。
或许大家不知道,烟雾病这个命名其实来源于日本,在日本叫“もやもや病” (moyamoya disease),是日本东北大学(仙台)脑神经外科教授铃木二郎(Suzuki Jiro)命名的,铃木因此闻名世界。从世界范围看,烟雾病多发病在亚洲,特别是东亚国家(中国、日本、韩国),即便在欧美国家发现这种病,绝大多数患者都是亚洲人种。
说到烟雾病的症状,主要就是两大类,分别为脑缺血、颅内出血,儿童出血型烟雾病基本不会发生,但是成人患者可能会因为代偿血管破裂而表现为出血性症状。
如果没有出血症状,很难及时发现烟雾病,可能只是短暂的头痛、记忆力下降、四肢麻木等,说到这些症状,很多人第一反应就是太累了,一般不会特别在意,如果大家有这些症状,应该要多注意休息,否则出现急性症状,比如突然的肢体不灵活、视力模糊、语言表达障碍、智力下降、剧烈头痛、意识障碍等,可能就很严重了,此时一定要及时到医院就诊。
最近几年,随着CT血管造影(CTA)、经颅多普勒超声(TCD)、磁共振血管造影(MRA)以及数字减影血管造影(DSA)等影像学新技术的普及,烟雾病确诊率越来越高。
烟雾病一旦发生,一般情况紧急且非常严重了,那要怎么预防烟雾病呢?
烟雾病存在先天性因素,这个我们几乎预防不了,但是外在因素是可以预防的。
首先,控制感染的发生,出现不适时及时到医院就诊,以免感染性疾病损伤人体血管。
其次,改变不良生活习惯,比如嗜酒、抽烟、暴饮暴食、熬夜等。
此外,还要注意自我保护,远离高危项目,避免出现外伤。
希望这些内容能帮助大家理解这类罕见病,以上内容仅供医学科普使用, 不能替代专业诊疗意见,具体决策请遵医嘱。
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。
由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
烟雾病临床表现:
1.短暂性脑缺血发作(TIA)型
最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。
病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。
2.梗塞型
急性脑卒中,导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
3.癫痫型
频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。
4.出血型
蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人患者出现本型的几率大于儿童患者。
以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”,病程复杂多变,预后较差,多表现为混合型,如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作,预后不一定很差。无论何种类型,4岁以前起病者预后较差。
此外,临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果,如果能够维持足够的脑血流灌注,则可能不出现临床症状,或只有短暂的TIA型发作,或头痛。如果不能保持脑血流灌注,则症状严重,引起广泛脑损伤。
烟雾病症状中最常见的是短暂性脑缺血发作(TIA)型,约见于全部特发性烟雾病的70%。其中显著的特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,也可出现为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。
而烟雾病准确来说是必须要采用手术方式来治疗的,,而手术方法就是采用搭桥手术,不过单一的搭桥,效果不是很好,而间接搭桥因为只是把颞肌贴到脑表面里,对于成年患者,治疗效果会不是很好。部分患者可能在三个月内没等到间接血管生效时候,就可能有发生二次梗塞。因此航空总医院金永健则采用联合血管搭桥术,将直接搭桥和间接搭桥相结合,以达到更好的效果。
1、烟雾病常以头痛、头晕、恶心、呕吐起病,部分患者可有不同程度的意识障碍,其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同
2、可表现不同程度的智能减退、感觉缺失、发音困难、失语、偏肓、头痛、脑神经损害等。
3、颅内出血。12%~14%的患者可有蛛网膜下腔出血、脑室内出血或大脑内出血,甚至有的患者会反复发生。
4、急性偏瘫。早期常见短暂性脑缺血发作(即TIA),反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后一般能自发缓解或完全停止发作,发作后不影响运动功能。
航空总医院金永健教授提醒,烟雾病一旦发现,应该及早进行手术治疗。因为烟雾病属于慢性发展性疾病,如不及时进行正规治疗,病情继续发展恶化,可能造成脑出血、脑梗死等严重后果,甚至危及生命。
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